又称:进展性脉络膜萎缩、渐进性毯层脉络膜营养不良、脉络膜硬化。由于定位于X染色体Xq13‐q21的CH M基因突变,导致男性眼睛色素上皮发育障碍、脉络膜血管层和视网膜外层营养不良,脉络膜萎缩而发病。女性携带者常有眼底变化(视乳头周围有不规则色素和脉络膜萎缩),但视力一般正常。主征:脉络膜萎缩,儿童期即开始有夜盲,以后视野缩小,30岁左右只存留中心视野,视力中度降低,40岁以后进展性失明。 ......