[速览]第五节 进行性耳聋综合征

进行性耳聋综合征（syndrome of progressive deaf‐ness）是一组遗传性进行性前庭、耳蜗变性疾病，与神经系统相关部分萎缩及变性有关。进行性耳聋综合征属神经‐耳综合征，常与以下五种主要影响听觉及前庭神经的遗传性疾病同时提及：①显性遗传性进行性神经性耳聋。Small病:表现为隐性听力下降、精神发育迟滞、视网膜血管狭窄和肌萎缩,查体可见视乳头血管迂曲、毛细血管扩张和视网膜剥脱等，可有进行性全身性肌无力，目前性质不明。 ......