[速览]（三）异染性脑白质营养不良

异染性脑白质营养不良（metachromaticleuokodystrophy，MLD）是常染色体隐性遗传病，又称硫脂沉积症（sulfatideli‐podosis），是由于溶酶体系统硫酸脂酶A缺乏而导致的中枢神经及周围神经系统硫脂沉积，临床主要特征相似于皮质下痴呆。目前临床上对此病尚无有效的治疗措施。Solders等在对一例具有4年MLD病史的28岁女性，进行了骨髓移植，在移植前后分别进行了MRI、EEG、神经传导速度、SEP、BAEP及神经精神量表测定，发现移植后神经精神量表及神经电生理指标均有改善， ......