[速览]三、脑面血管瘤病

脑面血管瘤病（encephalo‐facial angiomatosis）又称Sturge‐Weber综合征或脑三叉神经血管瘤病，以一侧面部三叉神经分布区内有不规则血管斑痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫 发作和智能减退为特征。血管瘤下的脑皮层萎缩和钙化是该病的特征，可有局限性脑室扩大。出生即有的红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第Ⅰ支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干，少数可见于口腔粘膜。DSA可发现毛细血管和静脉异常,受累半球表面的毛细血管增生，静脉显著减少，上矢状窦发育不良 ......