[病因学]二、病理生理学

低GGT PFI C患者的发病机制主要为胆小管胆汁酸输出障碍，并伴有疏水性胆汁酸盐的原发性贮留。该类患者血清和胆汁中胆汁酸分布具有定量和定性的差异。血清总胆汁酸浓度明显升高（通常＞ 200mmol／L，正常值＜ 10mmol／L）。鹅脱氧胆酸和结合胆酸的比值增高，常＞ 10 ∶ 1。胆汁中总胆汁酸浓度降低（0.1～0.3mmol／L，正常值＞ 20mmol／L），并以结合胆酸为主，说明胆汁排泌障碍，尤其是结合鹅脱氧胆酸。磷脂的缺乏将使微粒不稳定，并促进晶状胆固醇形成可致胆结石的胆固醇，导致小导管的阻塞。 ......