[辅助检查]第2节 骨干皮质密度异常和干骺端塑形异常

致密性成骨不全（pycnodysostosis）是一种罕见的骨骼发育异常骨病，1923年Montanari首次报道本症后，Maroteaux和Lamy确认为一种独立疾病，并命名为致密性骨发育不全症或骨发育障碍矮小症（pyknodysostosis）。病理上可见骨皮质增厚，哈弗斯管狭小，由于软骨组织不断发生矿物质沉积从而使骨髓腔变窄，骨中可见粗糙的纤维和原始哈弗斯系统形成，这种骨结构和细胞上的异常，构成容易发生骨折的基础。椎体上下终板密度增高，呈“夹心饼”状改变，上下缘皮质增厚，椎体前端呈鱼尾状。显性遗传， ......