[速览]第五章 碳水化合物代谢障碍

维持体内葡萄糖水平的平衡对于生命活动是必需的，主要通过糖原异生/糖原分解以及脂质降解3种机制来维持。果糖-1，6-二磷酸酶（FDPase）是在糖原异生中将1，6-二磷酸果糖催化成6-磷酸果糖最重要的酶，将葡萄糖异生作用的氨基酸（如丙氨酸和甘氨酸）、甘油、乳酸转化成内源性葡萄糖产物。遗传性果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症是在1970年由Braker和Winegrad发现的，为常染色体遗传病，会影响糖原异生作用。患者在禁食时出现低血糖症以及代谢性酸中毒，还会发生过度换气、呼吸暂停、低血糖症以及酮症。虽然这种疾病会 ......