[病因学]（一）病因

胚胎发育过程中，由于上皮细胞增生不均匀所致，有人认为狭窄段缺乏神经纤维所致，Shalow等认为本病的发病机制与先天性巨结肠和先天性巨输尿管相似。Babbitt，Kimura及Jona等较多作者认为因胆、胰管连接异常、致胰液反流入胆管，引起胆管炎症，黏膜破坏，管壁纤维化所致。如出生前后的病毒感染性胆管炎、子宫内胆管破裂、血管意外。 ......