[速览]六、肝动脉发育不良

肝动脉发育不良（arteriohepatic dysplasia），又名Alagille综合征，为罕见的常染色体显性遗传病，表现为胆汁淤积、肝脾肿大、特殊面容、先天性心脏病、骨骼异常、角膜后胎生环（posterior embryotoxon）、新生儿黄疸、慢性肝功能异常。患者通常由于心脏病和肝脏并发症在5岁之前死亡。无有效治疗方法，但可试用消胆胺（考来烯胺散）或脂溶性维生素治疗。 ......