[速览]十三、神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（neurofibromatosis）又称多发性神经纤维瘤综合征，是一种以多发性神经纤维瘤和色素斑为皮肤特征的遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病。牛奶咖啡色斑或神经纤维瘤数量较少，无腋部雀斑样色素沉着，无虹膜错构瘤（Lisch小结节），常伴白内障。型:节段型,皮损按皮区呈单侧节段性分布，也可双侧，无虹膜错构瘤。NI H关于NF‐Ⅱ的诊断标准：双侧听神经瘤或一级亲属患有NF‐Ⅱ加单侧性听神经瘤或加下列两项者：神经纤维瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、神经鞘瘤、青少年后囊下晶状体混浊。神经纤维瘤病特别是Ⅰ型， ......