矫正性大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great arteries,CCTGA)主要特征是心房正位而心室与大动脉连接不一致,心室与心房连接也不协调。右心房连接到形态左心室,而左心房连接到形态右心室,两大动脉互换位置,形成串联血流,如无左、右循环通道者,仍为生理循环,可无临床症状,但多数患者合并室间隔缺损而出现症状。在手术的同时于心房水平行Mustard或Senning手术,以获得矫正性大动脉转位的解剖矫正,能够改进手术效果和远期生存率。 ......