朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是局部或全身的朗格汉斯细胞系统的异常组织细胞增生性疾病,可造成局部或广泛性脏器损害。病变细胞为树突状细胞中的朗格汉斯组织细胞,特异性细胞的大小在12~15 μ m,细胞核呈圆形、卵圆形或肾形,电镜下病变组织细胞的胞质中有特异性Birbeck颗粒,也称X小体,见于大部分皮疹的细胞中。颅骨病变以CT平扫显示最佳,乳突病变宜采用CT或MRI增强扫描,垂体漏斗/下丘脑病变以MRI增强为首选,检查时应注意采用小视野、薄层 ......