[辅助检查]（三）常染色体隐性遗传性多囊肾

常染色体隐性遗传性多囊肾（autosomal reces sive polycystic kidney）属于常染色体隐性遗传，基本病理改变为远端肾小管和集合管呈梭形囊状扩张，常伴有肝内胆管扩张，门静脉周围纤维化，部分病例伴有胰腺纤维化或胰腺囊肿。根据患者年龄、肝脏和肾脏病变程度，该病分为婴儿型、中间型和青年型（肾小管扩张伴肝纤维化）。婴儿型多囊肾，为1／10 000～1／6000，多见于6个月以下婴儿，是常染色体隐性遗传性多囊肾中最常见的类型，临床表现为：腹大、双肾区扪及肿块。而肾小管扩张伴肝纤维化，多见 ......