结节性硬化(tuberous sclerosis)是常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,以发生在人体的任何器官的错构瘤或结节为特征,又称为Bourneville综合征。CT对钙化敏感,而MRI对发现皮层结节、脑白质内异位细胞簇更加敏感。皮层结节最常发生在额叶,其次是枕叶,由巨细胞组成,结节中的髓鞘被溶解或紊乱。脑白质内含有异位、簇状的巨细胞,排列方向呈放射状分布、浸润,从脑室的室管膜到正常的皮层或皮层结节。位于脑室边缘,向脑室内突入,大小不等,一岁后可出现钙化,部分表现为双侧对称、多发性,增强扫描结节明显强 ......