[速览]4﹒原发性胆汁性肝硬化

长期皮肤奇痒，继之出现皮肤发黄。奇痒常发生黄疸出现前数月甚至数年，黄疸持续较久，可见皮肤色素沉着、粗糙、变厚和脱屑。黄疸一般发生在瘙痒后半年至2年内，有时瘙痒与黄疸同时出现。肝活检可确诊，呈结节性肝小叶胆管非化脓性破坏性炎症、坏死和增生、肉芽肿，胆小管周围纤维化瘢痕形成，汇管区周围胆汁淤积，假小叶和再生结节形成。病原可能是病毒或细菌感染、化学毒物等，病原作用于胆管上皮引起胆管细胞损害，刺激体液和细胞免疫系统，形成免疫复合物并固定补体，进一步刺激细胞免疫和包围受损胆管，巨噬细胞吞噬大分子免疫复合物形成肉芽肿 ......