[速览]第二节 萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶（G‐6‐PD）缺乏症是遗传性红细胞G‐6‐PD显著缺乏所引起的溶血性贫血。伴性不完全显性遗传，女性传病，男性发病。多数G‐6‐PD缺乏婴儿引起的新生儿黄疸常无确切的诱因，可能与新生红细胞内酶功能尚未完善、新生儿期血糖较低以及“隐性”感染等应激因素的存在有关。其溶血机制与在感染过程中白细胞吞噬细菌后所产生的H2O2导致缺乏G‐6‐PD红细胞破坏、病毒诱发暂时性红细胞生成停滞和红细胞寿命缩短有关。3 ﹒急性溶血发生时，应输浓缩红细胞，有核黄疸表现时需血液置换疗法，并注意维持足够的尿量， ......