无种族和地区特异性,同胞中常有同病患者。多隐匿起病,病程进展缓慢,有的可延续30~40年,5岁以前儿童罕见有临床症状,多数在青年或成年早期起病,但也有的患者并无任何临床表现。发病者主要表现为肝脏和神经系统症状,涉及各脏器病变比例分别为肝42%、神经系统34%、精神症状10%、血液系统12%。有人根据其主要临床表现和(或)首发症状而分为肝型、脑型、混合型和无症状型。本病的临床表现包括各系统的复合表现,在不同年龄组发病时临床表现不同。儿童患者中,肝脏主要受累,随着年龄增长,神经精神改变多见。神经系统症状出现越 ......