[速览]（一）历史回顾

1886年，法国医师Charcot和Marie提出一类肌萎缩病的基本特征为：①进行性肌肉萎缩，首先累及双足和双腿，数年后才累及双上肢（首先累及双手，然后可至前臂），呈缓慢进展。近端肌肉相对保持正常,或至少比远端肌肉保持正常时间要长得多。受累肢体节段出现血管舒缩障碍.他们的临床描述是如此完善，以至于对单纯型CMT的临床描述，除了Fried‐reich最先报道尔后由Marinesco证实（1894年）的间质神经肥大的病理组织学特点外，已没有什么可以修改或增加的了。他们认为Dejerine和Sottas定义的肥 ......