四、其他遗传性疾病

本病临床体征多样，许多器官组织都有异常。肌张力低下，颅面部畸形，约50%病人患有先心病，免疫缺陷致常发呼吸道感染。麻醉前应常规给予镇静药，DS患者呼吸道分泌物多，抗胆碱药须常规给予。该类患者因小下颌、舌突出，气管插管可能困难，气管导管型号选择应偏小。常用剂量的镇静药和麻醉药可能引起过度反应。有喉畸形时，呼吸音可作为气管插管是否满意的指征。麻醉处理较为特殊的是Ⅰ型（葡萄糖‐6‐磷酸酶缺乏症）和Ⅴ型（肌肉磷酸化酶缺乏症）。型主要累及肝脏,出生后即肝大，禁食可快速发生低血糖，感染和外科手术也能引起致死性低血糖、 ......