绝大多数有肝功能异常,表现为胆红素、转氨酶升高,球蛋白增加,白蛋白/球蛋白倒置。北京协和医院13例HPS资料显示:根据肝功能Child‐Pugh分级80%以上为C级和B级,其中属C级者可高达30%,是A级者的2倍。门脉高压脾功能亢进者,可出现血三系减低。肺功能检查肺容量及通气功能正常,肺弥散功能(DLco)下降和肺内分流量(Q s/Q t)增高。X线胸片和HRCT可以无异常改变,也可出现两肺下叶基底部肺纹理增粗伴小结节影(为扩张的肺血管阴影)(图8‐1‐.图8‐1‐2 HPS患者卧立位胸片比较(左侧卧位, ......