系统性硬化症(systemic sclerosis)是一全身性自身免疫性疾病,也叫硬皮病。特点为广泛的纤维化和血管炎,主要累及皮肤、食管和肺,在Weaver等报道的196例尸检中,胸膜、肺受累率为82%,肺纤维化77%,肺血管病变30%,胸膜病变32%。肺内病理改变无特异性,主要有两种表现形式:①间质性肺炎、肺纤维化。肺血管病变,肺小血管内膜增厚、狭窄、阻塞和动静脉瘘形成。图14‐12后前位胸片:两肺间质性纤维变,左侧胸膜病变。 ......