[辅助检查]4.髓质囊性疾病（medullary cystic disease）

一种先天性发育异常，为常染色体隐性遗传。特征为肾髓质集合管的多发囊肿，囊肿被覆扁平上皮，与不扩张肾小管可自由交通，伴进行性的肾衰竭和皮质萎缩，肾外形光整。CT表现：多数为双肾受累，肾皮质变薄，髓质呈低密度，较大囊肿表现为球形低密度，增强扫描肾显影迟缓，密度减低，尤以肾髓质更为明显，其内有不增强液性低密度影，皮质极薄，类似肾积水，而低密度区的密度较水略高。一种非遗传性的肾髓质发育异常，肾集合管囊状扩张，其他部分及输尿管均正常。VHLD肾受累最常见的表现为双肾多发单纯性囊肿，当双肾多发单纯性囊肿合并分隔囊肿、 ......