[概述]第三节　原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化( primary myelofibrosis ， PMF )是一种病因不明的慢性骨髓增殖性肿瘤，属于克隆性干细胞性疾病。其特征为贫血、脾肿大、外周血中出现异常细胞(包括幼稚粒细胞、有核红细胞、泪滴形红细胞及CD34 +细胞) 。约2 / 3病例初诊时有肝肿大，几乎所有患者触诊或影像学检查有脾肿大，脾肿大程度不一，从轻度到巨脾，脾肿大可引起邻近脏器压迫症状，脾梗死或脾周围炎会引起严重左上腹疼痛或左肩部放射性疼痛。诊断原发性骨髓纤维化必须要排除继发性原因导致的骨髓纤维化，表10-5列举了一些 ......