[概述]九、颅锁骨发育不全

颅锁骨发育不全又名骨-牙形成障碍，为全身性骨发育障碍，主要累及膜内化骨的骨骼，如颅盖骨和锁骨，属常染色体显性遗传，半数以上有家族史。患者多因牙齿和肩部异常就诊，身材较矮小，双肩陡峭下垂，肩关节活动范围大，双肩可在前胸并拢，漏斗胸（图20-2-11 ） 。头大面小，前额突出，牙齿萌出缓慢，牙列不整。智力正常（图20-2-12 ） 。锁骨部分或完全缺如，部分缺如多双侧对称，以外侧段多见。双侧锁骨缺如，囟门扩大未闭。 ......