[治疗]【治疗】

低苯丙氨酸和低酪氨酸饮食可以降低血浆酪氨酸的水平，减少毒性中间代谢产物的生成。同时添加不含苯丙氨酸和酪氨酸的营养添加剂，使每天蛋白总量分别达到3g/kg （ 2岁以下） 、 2.5g/kg （ 3 ～ 5岁） 。需定期复查血浆酪氨酸水平，随时调整饮食结构。但是单纯饮食治疗仅能改善患者的肾小管功能，对改善疾病预后并无帮助。治疗期间需监测NTBC和血浆酪氨酸水平，使NTBC维持在40 ～ 60 μ mol/L ，酪氨酸水平维持在400 ～ 500 μ mol/L为宜。3 .开展新生儿疾病筛查，尽早对患儿开始治 ......