[诊断]（六）主动脉弓离断

主动脉弓和降主动脉之间完全离断者称为主动脉弓离断或缺如（aortic arch interruption）。本病的发病率不高，占先心病患者的1%～4%，无性别差异。本病很少单独发生，多数合并其他心血管系统畸形。二维：升主动脉及主动脉弓细，左房左室多稍小，右房右室稍增大，主动脉弓切面可见主动脉弓与降主动脉不连续，可在降主动脉起始部显示向颈部方向发出的血管分支，升主动脉向颈部方向直接延续为头臂动脉（图1‐4‐。预后很差，未及时治疗者通常在出生后不久死亡，75%死于出生后1个月之内，90%在1年之内死亡。 ......