是新生儿期即有发绀的先心病,发病率占小儿先心病的5% 。解剖结构为主动脉与右心室相连,肺动脉与左心室相连。正常的体循环与肺循环的交叉关系消失,而呈孤立运行路线,依靠房水平、室水平或大动脉水平存在的血流交通而存活(图4 -。如伴有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭血液混合良好,发绀可至新生儿晚期发现。图解:蓝色示右房右室连接主动脉,红色示左房左室连接肺动脉,主动脉-肺动脉之间有动脉导管交通,左房-右房之间有房间隔缺损交通。房间隔缺损可形成有效的双向分流,稳定患儿的生命体征,从而减少前列腺素的使用。能明确诊 ......