[概述]（二）红细胞丙酮酸激酶缺乏症

红细胞丙酮酸激酶（ pyruvate kinase ， PK ）缺乏症是红细胞葡萄糖酵解途径中的丙酮酸激酶活性降低所致的一种溶血性贫血。红细胞丙酮酸激酶的作用是将磷酸烯醇丙酮酸转化成丙酮酸的辅酶，在此反应中ADP转变成ATP以维持红细胞的“离子泵” 。红细胞丙酮酸激酶缺陷则ATP生成减少，红细胞的能量供应减少，离子泵”的功能难以维持,红细胞内的钾离子丢失过多，而钠、钙离子增多，钙离子沉着在胞膜上使红细胞变僵硬，可塑性差，通过脾窦时容易破坏，从而发生溶血。血常规示贫血,可为正细胞性贫血或大细胞性贫血，网织红 ......