主要累及外周血和骨髓。淋巴结病、肝脾大和皮肤损害少见。见多量大颗粒淋巴细胞,中等大小,胞质丰富,淡蓝色,含粗大的嗜天青颗粒,核圆形或卵圆形,染色质浓缩。主要特征为窦内及间质内与外周血相似的大颗粒淋巴细胞浸润。此类疾病来源于成熟NK细胞,表达NK细胞表面抗原,其中CD16和CD56最具特征性,但并非仅表达于NK细胞。KIR阳性病例多表达活化的受体亚型.T细胞受体(TCR α、β、γ、δ)重排阴性。CLPD-NK发病与EB病毒无关,EBER原位杂交阴性,与侵袭性NK细胞白血病不同。可能单倍体型(haploty ......