[速览]第三节 骨软骨发育障碍、遗传及原因不明性骨疾病

本病系1876年由James Paget首先报道，当时认为是一种骨质的慢性炎症疾病，同时本病伴有显著的骨骼畸形，因此命名为畸形性骨炎。这种过度的骨质破坏与骨质新生，导致骨组织的结构紊乱，骨质的高转换率使骨小梁骨化不全，而骨皮质被骨化不全的新生骨所代替，出现皮质与骨髓界限不清，骨质疏松，骨强度下降，不能适应日常生活负重的需要，于是逐渐出现骨骼畸形。照片如见在原有病变处有广泛的溶骨性骨质破坏、边界不清、有时并发病理性骨折，病理证实后应按恶性肿瘤治疗，但预后不良。 ......