[发病机制]二、发病机制

沉积于细胞外的淀粉样物质含有不同的蛋白质类型，不同类型的淀粉样物质蛋白纤维的生化成分、肽亚单位及其来源各不相同。有免疫源性轻链蛋白（AL蛋白），为免疫球蛋白性淀粉样纤维蛋白，因轻链分子量小，可随尿排出，即为尿中本周氏蛋白。另一种为非免疫源样淀粉样蛋白（AA蛋白），在患者血清中，可显示出一种与抗原性相关的物质称为SA蛋白，是AA蛋白的前身。淀粉样变性疾病可发生于全身许多器官，表现各异的临床综合征，其共同特征为患者均具有细胞外淀粉样物质沉积。目前发现有20多种蛋白质可在体内衍化为淀粉样物质，沉积于细胞外基质中 ......