[病因学]【病因与临床表现】

病因可分为：①男性化先天性肾上腺皮质增生症，此型最多见。胎盘芳香化酶(P450aro)缺陷.母亲怀孕期间摄入或产生雄激素过多.非雄激素引起的尿生殖窦发育异常,此型最少见。皮质醇合成过程中，某一合成步骤所必需的酶的活性减低造成皮质醇合成障碍，对ACTH的负反馈作用减弱，ACTH增高，导致肾上腺皮质增生，酶阻断步骤的前身类固醇激素和其他类固醇类激素产生过多引起相应的临床表现。与雄激素无关的先天性尿生殖窦发育异常亦可能发生，这些患者多同时伴有其他器官的发育畸形，如先天性肛门闭锁、肠道畸形、尿道畸形或肾畸形等。应 ......