[速览]【多发性内分泌腺肿瘤综合征Ⅰ型】

亦被称为Werner综合征，其男女患病率相等，发病年龄5～81岁，80%在50岁以前发病。从随机选择的尸检病例中发现，MEN-Ⅰ的患病率为0.25%。此型主要受累腺体为甲状旁腺、胰腺和腺垂体，其发病率在MEN-Ⅰ患者中分别为88%～97%，30%～81%和15%～90%。MEN-Ⅰ型的垂体和甲状旁腺病变通常为良性，甲状旁腺可为腺瘤或弥漫型增生，且以增生多见，故甲状旁腺手术后复发率较高。胰腺肿瘤常为恶性，且为多发，恶性胃泌素瘤的发展较其他恶性肿瘤相对缓慢。胃肠道类癌一般生长缓慢，患者出现内分泌系统的症状后， ......