出生后早期由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,可无明显发绀,多数患者3~6个月后出现口唇、眼结膜和指甲发绀,且进行性加重,哭闹时明显。患者活动后喜蹲踞,蹲踞可减少下肢静脉回流量,增高体循环阻力,从而使肺部血流量增多,动脉血氧饱和度升高,发绀和呼吸困难得到减轻。临床上应用最为广泛者为锁骨下动脉‐肺动脉吻合术,其优点是锁骨下动脉口径有限,吻合口不会过大,以致肺循环血流量过多,引起肺过度充血和肺水肿,日后施行根治术时拆除,缝闭体‐肺分流吻合。 ......