[治疗]8.ICD：心肌淀粉样变的治疗

心肌淀粉样变可导致心力衰竭、血栓栓塞和恶性室性心律失常、猝死。临床上心肌淀粉样变分为不同亚型，包括： ①原发型心肌淀粉样变（ AL型，轻链型） ：最常见的心肌淀粉样变，是由于单克隆轻链（ λ或κ ）浓度增高所致。老年性心肌淀粉样变:是由于甲状腺素转运蛋白(TTR)在心肌异常沉积所致,主要见于80岁以上患者， 60岁以下罕见。其中原发型心肌淀粉样变占心肌淀粉样变的1 / 2 ，是由单克隆浆细胞生成的免疫球蛋白轻链所形成的淀粉样蛋白所致，预后最差。约50%淀粉样变患者会出现心脏受累，当出现心脏受累时提示预后差 ......