致心律失常性右室心肌病( arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC )又称右室心肌病( right ventricular cardiomyopathy ) ,是指右心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病。家族性发病多见,占30%~50% ,多为常染色体显性遗传,已经证实7种基因突变与致心律失常性右室心肌病有关。临床上,主要表现为右心室进行性扩大、难治性右心衰竭和(或)室性心动过速。 ......