[概述]【分型】

特点为vWF量的缺陷，常染色体显性遗传方式。型vWD占25%,可以常染色体显性/隐形遗传，主要特点为vWF质的缺陷— —即缺乏较大分子量的vWF多聚体。型vWD罕见,呈常染色体隐形遗传，表现为vWF完全缺乏，vWFAg和RCof活性显著降低或完全缺乏，C分布在3%～10%的低水平,易与血友病A混淆。 ......