肾脏髓质囊性病主要指两类疾病:肾单位肾痨‐髓质囊性病联合征和海绵肾,不包括可能发生在肾髓质的其他类型的囊肿。本病由于肾脏髓质间质和肾小管的变化,肾浓缩功能及对钠的重吸收功能降低。又由于肾脏分泌促红细胞生成素减少,发生贫血。肾脏1,25‐二羟维生素D3产生减少,致使肠道对钙的吸收减少,血钙降低,继而出现继发性甲状旁腺功能亢进。肾脏内,尤其皮髓质交界处可见多个小囊肿,囊肿壁薄,其内可含有液体。疾病晚期,如临床已出现一段时间的肾衰症状时,双肾将皱缩,可小至正常肾脏的1/2,肾脏包膜下呈不规则颗粒。肾脏切面可见皮 ......