正常巩膜为瓷白色不透明组织,蓝色巩膜(blue sclera)是指巩膜变薄或其胶原纤维结构改变致通过巩膜可透见其下的葡萄膜组织,而使巩膜呈现均匀的蓝色外观。如蓝巩膜-骨脆综合征(Vander Hoeve综合征),其三主征为蓝色巩膜、耳聋及骨脆病。只有在生后三年巩膜仍持续为蓝色时始为本病。 ......