[解剖学、组织学]四、PrPC和PrPSc的细胞生物学特征

人PrP基因位于第20对染色体短臂，有两个外显子，两个外显子间隔约10Kb 。外显子Ⅰ很短，约几十个核苷酸，可能与PrP蛋白表达的起始有关。外显子Ⅱ为编码PrP蛋白的开放阅读框架，人及许多哺乳动物的PrP蛋白都是由连续的阅读框架编码合成的。PrPC为正常的细胞蛋白，在中枢神经系统的脑和脊髓组织的神经元细胞以及胶质细胞中均有表达，在机体其他组织包括外周神经、淋巴组织等也有表达。在这一过程中， PrPSc可能是PrP蛋白在细胞内的一种“正常”形式，只有形成一定固定结构的多聚体，才能使得更多的PrPSc聚集从而 ......