[治疗]五、血红蛋白S 病

血红蛋白S病（hemoglobin S disease）亦称镰状细胞病（sickle cell disease）。血红蛋白S（HbS）是β珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致的异常血红蛋白（α A2 β 2 6谷→缬）。由于分子表面电荷改变，在氧张力和p H减低时，高浓度的脱氧HbS发生分子间的相互作用，在红细胞内聚合成液晶，其溶解度比氧合HbS低5倍。当血红蛋白与氧结合时，分子间的相互作用消失，红细胞镰状化可迅速恢复正常。上述引起红细胞镰变的多聚体的形成和稳定均需β珠蛋白链的参与。 ......