[辅助检查]第七节 戈 谢 病

戈谢病（Gaucherdisease，GD）亦称葡萄糖脑苷脂病，属溶酶体糖脂贮积病。使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬系统中形成戈谢细胞。常染色体隐性遗传。临床表现，轻型：无症状脾大，可于任何年龄发病。重型：儿童期发病，起病缓慢，常以肝脾肿大和贫血就诊。脾大为最早出现，可为巨脾，皮肤棕褐色色素沉着，眼球结膜有楔形棕色斑，骨髓受累，婴儿型可有神经症状出现。有报道，在慢粒白血病的骨髓涂片中亦可见到类似的戈谢细胞。骨髓增生极度活跃，可见大量胞体较大的染成灰白色的戈谢细胞，100。戈谢细胞，胞体巨大，胞质丰富， ......