[临床表现]【临床表现】

从放射学的研究估计约有1 ∶ 20 000的发生率，但实际上仍然低估了PCD的发生率。PCD的临床表型及严重程度有很大的不同，各年龄的主要症状也不同。临床表现可为生后或生后不久的反复窦肺感染，有痰的慢性咳嗽、喘息，脓痰液多是该病的特点。有的患者在婴儿出现顽固的咳嗽、喘息，肺部有大量的痰液，难以排出。常表现为慢性鼻炎、鼻窦炎、急性中耳炎、慢性渗出性的中耳炎和反复的肺炎。婴儿或年长儿PCD可以表现为非典型的哮喘，顽固的咳嗽、喘息且抗哮喘治疗效果差，易有严重的胃食管反流。年长儿也有以顽固性鼻炎、鼻窦炎就诊的病例 ......