[概述]三、血友病

血友病是一种X -连锁隐性遗传性出血性疾病，由于血浆中凝血因子缺乏引起。出血是血友病的主要临床表现，关节及肌肉出血常见，其他常见部位还包括消化道、皮肤黏膜、中枢神经系统等。在血友病所有部位出血中，以颅内出血（ intracranial haemorrhage ， ICH ）居死亡率和神经系统致残率之首，是除HIV之外血友病人死亡的主要原因。50%的血友病患儿发生ICH后留有明显的精神神经系统后遗症，表现为运动障碍、癫痫发作、智力低下及语言障碍等。 ......