[速览]三、内耳畸形

先天性内耳发育不良可分为单纯性内耳发育不良和先天性内耳畸形（inner ear malformation）伴身体其他部位畸形（综合征）。先天性内耳畸形伴身体其他部位畸形（综合征）比较常见的有：① Usher综合征，为常染色体隐性遗传，除先天性内耳畸形外（耳蜗畸形），还有色素性视网膜炎、智力发育不全、精神障碍和前庭功能失调。内耳为Mondini型畸形伴颈椎缺少或融合，颈短，后发际低，除内耳畸形造成的严重感音神经聋外，患者还可以伴随中耳和外耳道畸形，如外耳道狭窄或闭锁、听小骨畸形、卵圆窗闭锁。耳蜗发育最后阶段 ......