阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH)是一种罕见的自身免疫性溶血综合征。临床以受凉后发生急性大量溶血,伴有血红蛋白尿为特征。PCH患者血清内存在一种补体结合性自身抗体,所谓D‐L型溶血素,D‐L抗体主要为IgG。该病常见于急性一过性症候性PCH,常发生于病毒或可疑病毒感染后,如梅毒、麻疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症和原因不明性“流感”样综合征等。D‐L抗体很低浓度下可引起强力的溶血作用,是一种冷性IgG型自身抗体,能与正常红细胞携带的血型 ......