主征:肌原性损害。婴儿早期起病,病情进展缓慢。肌无力,主要累及近端肌肉,且近端肌肉症状重于远端、伸侧肌肉症状重于屈侧。发病后期躯干、四肢肌肉萎缩。肘关节屈曲,第。4、5指指关节早期挛缩,踝关节的足跖屈曲挛缩。肌酸磷酸激酶(CPK)活性增高,乳酸脱氢酶(L DH)活性增高。预后与防治:预后比其他肌营养不良类型相对好些,应加强婚、育的优生指导。慢性进行性肌肉萎缩、无力。 ......