[速览]（三）真两性畸形

真两性畸形极为罕见。患者有双重性腺性别，即体内同时有睾丸及卵巢，并可有双重遗传性别或遗传性别和性腺性别相矛盾。其核型大部分为46，XX（约占80%～90%），约2／3的患者被当作男性抚养。因此按分类的定义既可归入性染色体异常，亦可归入性腺发育异常。了解有无子宫或性腺（卵巢或未下降的睾丸）以及尿道情况，但对混合性性腺发育不良者不能分辨卵巢或未下降的睾丸。或每侧性腺既有卵巢又有睾丸— — —卵睾），有时，一侧睾丸在腹股沟管内或下降到阴囊，此时腹腔镜下仅在盆腔见到一侧性腺，有卵巢的那侧有输卵管。见于46，XY或 ......