[速览]四、原发性侧索硬化

原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS）极罕见，平均年龄50岁，选择性损害皮质脊髓束导致肢体上运动神经元功能缺损。主要表现：①首发症状常为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢、躯体及面部肌肉，因四肢肌张力增高可表现为步态不稳，跌倒，伴腱反射亢进及Babinski征，无肌肉萎缩，无束颤及感觉异常。部分患者亦以上肢或舌部运动障碍起病。皮质延髓束受累后出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑，呛咳，说话及吞咽困难。晚期严重呼吸衰竭患者，非侵入性机械通气不能满足患者需要时 ......