特发性致肺纤维化肺泡炎(idiopathic pulmonary fibrosis)又称Hamman‐Rich综合征,是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化,可能不是一种疾病,而只是多种病因所致的慢性间质性肺炎的终末结果。在某些家庭中多个成员发病提示其属于常染色体显性遗传。肺坚实如肝,重,切面呈实变,有广泛性肺气肿及细支气管壁扩张,肺呈蜂窝状。电镜检查见Ⅰ型肺泡消失,型肺泡细胞增多并增生呈立方状或柱状细胞,肺泡毛细血管壁增厚,细支气管平滑肌增生,肺小动脉壁增厚,肺泡间质有淋巴细胞、浆细胞等浸润。总之,典 ......